鼻子不斷塌陷元兇竟是自體免疫疾病！

美國一位34歲女性，患有慢性鼻竇炎和鼻瘜肉。她被一些問題困擾七年之久，症狀包括流鼻涕，鼻內常有流血結痂後的屑屑。

「塌鼻子的元兇」

美國一位34歲女性，患有慢性鼻竇炎和鼻瘜肉。她被一些問題困擾七年之久，症狀包括流鼻涕，鼻內常有流血結痂後的屑屑。

最嚴重的是，鼻子居然越來越塌！？因此來到整形外科的門診求救。

醫師理學檢查發現，女子鼻骨和鼻中膈軟骨幾乎都消失了(💬圖2)，才造成塌鼻。電腦斷層也證實這個發現，甚至看到鼻竇裡充滿鼻涕/鼻液/血(💬圖3)。另外，女子沒有使用古柯鹼。

這個發現與某種少見疾病很有關連，根本不僅是外觀的問題。檢驗血中proteinase 3(PR 3 )的抗體，確實上升到2432單位(>20單位為陽性)。
確認診斷是：韋格納氏肉芽腫。

經過免疫抑制劑的治療後，鼻涕和血塊結痂都治癒了。不過鼻樑的破壞已經不可逆…
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「韋格納氏肉芽腫」(Wegener's granulomatosis)，又稱血管炎肉芽腫(granulomatosis with polyangiitis)。

這是一種少見的自體免疫疾病，會讓”全身上下的血管發炎”，發炎的地方會長肉芽腫，使得器官運作失常。

最常受影響的部位是「上下呼吸道👃🫁」和「腎臟🥐」。

最初的症狀包括長期流膿的鼻涕，伴隨咳嗽甚至咳血，呼吸困難。
疾病進展後，腎臟的發炎會導致腎衰竭。若不及早診斷治療可能致命。

病患的鼻樑破壞非常明顯，卻沒有提到腎臟方面的症狀。這就是自體免疫疾病的特色：症狀多變，難以診斷。

常聽到的紅斑性狼瘡或是類風濕關節炎，症狀也通常不是課本講的那麼典型，都要經過一系列檢查才能診斷。

自體免疫疾病絕大部分都是體質關係，這是無法改變的殘酷事實😞😞😞

病友們辛苦了。

Ref:
“sunken nose”, 2021, NEJM
“Nasal Deformity in Granulomatosis with Polyangiitis”, 2020, NEJM

鼻子不斷塌陷 元兇竟是自體免疫疾病！