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鼻子不斷塌陷 元兇竟是自體免疫疾病!

美國一位34歲女性,患有慢性鼻竇炎和鼻瘜肉。她被一些問題困擾七年之久,症狀包括流鼻涕,鼻內常有流血結痂後的屑屑。

「塌鼻子的元兇」

美國一位34歲女性,患有慢性鼻竇炎和鼻瘜肉。她被一些問題困擾七年之久,症狀包括流鼻涕,鼻內常有流血結痂後的屑屑。

最嚴重的是,鼻子居然越來越塌!?因此來到整形外科的門診求救。

醫師理學檢查發現,女子鼻骨和鼻中膈軟骨幾乎都消失了(💬圖2),才造成塌鼻。電腦斷層也證實這個發現,甚至看到鼻竇裡充滿鼻涕/鼻液/血(💬圖3)。另外,女子沒有使用古柯鹼。

這個發現與某種少見疾病很有關連,根本不僅是外觀的問題。檢驗血中proteinase 3(PR 3 )的抗體,確實上升到2432單位(>20單位為陽性)。
確認診斷是:韋格納氏肉芽腫。

經過免疫抑制劑的治療後,鼻涕和血塊結痂都治癒了。不過鼻樑的破壞已經不可逆…
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「韋格納氏肉芽腫」(Wegener’s granulomatosis),又稱血管炎肉芽腫(granulomatosis with polyangiitis)。

這是一種少見的自體免疫疾病,會讓”全身上下的血管發炎”,發炎的地方會長肉芽腫,使得器官運作失常。

最常受影響的部位是「上下呼吸道👃🫁」和「腎臟🥐」。

最初的症狀包括長期流膿的鼻涕,伴隨咳嗽甚至咳血,呼吸困難。
疾病進展後,腎臟的發炎會導致腎衰竭。若不及早診斷治療可能致命。


病患的鼻樑破壞非常明顯,卻沒有提到腎臟方面的症狀。這就是自體免疫疾病的特色:症狀多變,難以診斷。

常聽到的紅斑性狼瘡或是類風濕關節炎,症狀也通常不是課本講的那麼典型,都要經過一系列檢查才能診斷。

自體免疫疾病絕大部分都是體質關係,這是無法改變的殘酷事實😞😞😞

病友們辛苦了。

Ref: 
“sunken nose”, 2021, NEJM
“Nasal Deformity in Granulomatosis with Polyangiitis”, 2020, NEJM

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畢業於國立台灣大學醫學系,現職為林口長庚醫院麻醉科住院醫師;楊醫師不只學識淵博,他對籃球的熱愛簡直無人能及,聽說他曾經贏得全國三對三籃球比賽的冠軍呢!有言道熱愛運動的人多數都會展現出無比熱情的一面,楊醫師也不例外,如果你有任何需要,請放心傳訊息給他
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James 身兼物理治療師、肌力體能教練以及瞻恒物理治療的創辦人,在高雄醫學大學取得物理治療、運動醫學雙學位後,著重在結合治療及訓練,協助運動員從傷患中恢復;James也提升各式的運動員和具有運動習慣的人們的潛能,讓他們在健身房能達到最好的運動效益

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